IgG4相關性疾病

IgG4相關性疾病(IgG4-RD)是一種自身免疫介導的多器官、多系統受累的慢性炎性伴纖維化疾病，可導致受累器官腫大及功能障礙。隨著醫療水平的提升，臨床發現IgG4在很多方面都可以體現出全身疾病的臨床特點，包括肝、腎、肺、前列腺、甲狀腺、唾液腺、淚腺、腹膜后器官、膽管、主動脈胃腸道淋巴結，以及中樞神經系統等許多器官內的漿細胞浸潤有關聯性。

本篇對一例口眼干燥、皮疹、尿檢異常起病的IgG4相關疾病（IgG 4-related diseases,IgG4-RD）的病例進行分析，加強對此病的認識，減少誤診與漏診的發生，為該病的診治提供有效的憑證。

案例分析

患者，女，由于多次下肢出現皮疹、口眼干燥達半年有余，經尿檢發現異常后當天入院，既往病史未有特殊情況。

入院查體：雙側腋窩發現多個腫大淋巴結，雙下肢存在點狀紫紅色皮疹。

血常規檢查：不明原因貧血。

各項生化指標：指示球蛋白升高，白球比倒置。IgG2:2+,IgG4:2+。

尿常規：尿蛋白3+。

（1）胸腹部CT：①雙肺下葉滲出影。②右肺下葉腫塊樣結節灶。③所掃雙側腋窩淋巴結腫大。④肝右前葉稍高密度灶（徑約1.5 cm）。⑤胰腺體部低密度灶（徑約1.6 cm）。

（2）腋窩淋巴結超聲：雙腋下多發淋巴結腫大。

（3）自身免疫各項指標：熒光滴度及核型1:320陽性斑點型，抗SmD1抗體、抗SS-A/Ro60kd抗體、抗SS-A/Ro52kd抗體、抗SSB抗體均為陽性。

（4）骨穿刺數據：骨髓增生極為活躍。血清蛋白電泳未有M蛋白，排除多發性骨髓瘤。

患者口眼干燥、尿檢蛋白陽性，分別進行了唇腺活檢、腎穿刺活檢術。唇腺活檢數據：與慢性炎癥細胞浸潤相吻合。

腎穿刺活檢病理檢查報告單：

①符合膜性病變；

②中度慢性腎小管－間質性腎炎；發現灶狀漿細胞，排查IgG4相關腎損傷。開展血清免疫球蛋白G4檢查，血清IgG4：4975.5 mg/L，排除紫癜性腎炎、多發性骨髓瘤、系統性紅斑狼瘡。最后診斷：IgG4相關疾病（IgG4-RD）。

診斷與鑒別

IgG4相關性疾病診斷標準：

（1）多器官或單一器官呈現彌漫性的結節、腫大等表現。

（2）血清 IgG4≥1.35 g/L。

（3）組織病理學：①淋巴細胞、漿細胞浸潤、纖維化或硬化性改變顯著；②IgG4/IgG陽性比>0.4，且IgG4陽性漿細胞>10個/HPF。

同時與上述3種情況均滿足即可確診，滿足（1）和（3）即有 IgG4-RD 可能，滿足（1）與（2）即存在可疑性。

IgG4相關性疾病各組織受累情況不同，急緩也不相同。本例患者入院檢查后發現蛋白尿，血清 IgG4 較高，開展腎活檢發現腎間質很多病灶均存在浸潤現象，IgG陽性漿細胞呈陽性，對IgG相關性腎病有支持作用。病理數據顯示不包括 IgG4-RD合并其他惡性腫瘤的情況。

綜上所述，IgG相關性疾病需聯合實驗室與病理學檢查綜合診斷，避免出現誤診和漏診。

國賽IgG4檢測解決方案

國賽IgG4測定試劑盒采用經典免疫散射比濁法，結合高特異性的優質抗體，檢測結果靈敏度和準確性更高，線性范圍寬（0.05-3.5g/L），可為臨床IgG4相關的疾病提供更有利的診斷依據。

IgG4可在國賽傲立及傲瑞系列的特定蛋白分析儀上檢測，儀器自動化程度高，性能穩定，還可實現抗原過剩檢測及超出檢測范圍自動重測功能，更好地滿足臨床對高值樣本的檢測需求；對于樣本量大的用戶還可使用星河特定蛋白分析流水線，多臺級聯可實現最快800T/H。

【參考文獻】

[1]肖雨兵,周鵬宇,趙艷梅.口眼干燥、皮疹、尿檢異常起病的IgG4相關疾病1例[J].系統醫學,2023,8(03):184-188.